Esofagite Eosinofila: impariamo a conoscerla!

Che cos'è?

L’esofagite eosinofila (EoE), è una patologia cronica, immuno- o allergene-mediata, caratterizzata da sintomi di disfunzione esofagea, prevalentemente disfagia e sensazione di arresto del bolo, e infiltrato infiammatorio eosinofilo a livello esofageo, in assenza di cause secondarie di eosinofilia.

Quanto è frequente?

Dai primi casi descritti negli anni ‘70 l’incidenza è in progressivo aumento.
 
Ad oggi è ancora considerata una malattia rara, anche se dagli ultimi dati epidemiologici sembra che possa colpire più di 5 persone ogni 10000 abitanti. In Italia, il 12% dei soggetti che si sottopongono a esofagogastroduodenoscopia (EGDS) per  disfagia o arresto del bolo esofageo, hanno l'EoE. 

Chi può esserne affetto?

L’EoE è più frequente negli adulti rispetto ai bambini ma può colpire qualsiasi fascia d'età. si osserva maggiormente nei maschi rispetto alla femmine (3:1).

Qual è la causa?

La causa dell’EoE non è ancora del tutto chiara. Si pensa che ci sia un'interazione fra il sistema immunitario del soggetto e fattori ambientali. Gli studi su gemelli hanno mostrato come la malattia abbia un substrato genetica.

 

Potrebbero essere coinvolti diversi geni, legati al rischio di sviluppare malattie allergiche o che codificano per proteine che determinano la struttura di membrana della cellula.

 

Quello che accade a livello esofageo è sostanze contenute negli alimenti (meno frequentemente inalanti), vengono in contatto a livello dell'esofago con cellule del sistema immunitario, che si attivano in modo non fisiologico determinando infiammazione con richiamo degli eosinofili a livello della mucosa dell'esofago. L'infiammazione a livello dell'esofago causa un rimodellamento della mucosa che può determinare fibrosi

Quali sono i sintomi?

La malattia si puà presentare in modo diverso nel bambino e nell'adulto, quadri intermedi durante l’adolescenza.

Nei bimbi, che non riscono a descrivere e lamentare disfagia, vanno indagati sintomi quali l’irritabilità, il rifiuto di alimentarsi, episodi ripetuti di vomito, il dolore addominale di lunga data e il ritardo della crescita.

Nell’adulto, il sintomo tipico è la disfagia intermittente, ovvero la difficoltà a deglutire e a far transitare il cibo nelle prive vie digestive. L'altro sintomo tipico è ’arresto del bolo alimentare, che consiste nel "blocco del cibo" dietro lo sterno e che porta molto spesso il soggetto a mettere in atto manovre compensatorie come bere un bicchiere d'acqua, indursi il vomito o mangiare solo cibi spezzettati.

Va detto che altre volte la malattia assomiglia a una malattia da reflusso gastro esofageo, con bruciore di stomaco e rigurgito

Di solito questi sintomi sono presenti da anni, facendo capire come spesso sia difficile riconoscerli.

Molto frequentemente il soggetto presenta anche malattie allergiche come asma, dermatite atopica, rinite allergica, angioedema, allergie alimentari e ad inalanti.

Come si fa la diagnosi?

Per la diagnosi bisogna eseguire una esofagogastroduodenoscopia che ha lo scopo di prelevare campioni bioptici.

 

L'esame istologico mostra un infiltrato infiammatorio eosinofilo di almeno quindici eosinofili per campo ad alto ingrandimento (15 eos/ hpf) in campioni di mucosa esofagea prelevati a livello dell’esofago prossimale e distale. La sola ipereosinofilia dell'esofago distale può non essere sufficiente a fare diagnosi essendo frequente anche nella malattia da reflusso gastro-esofageo.

IL'endoscopia può inoltre mostrare reperti macroscopici suggestivi  di EoE. La presenza di anelli concentrici (trachealizzazione esofagea), papule biancaste, le strie longitudinali (EREFS score), rafforzano il sospetto di malattia, ma in oltre il 20% dei casi non sono presenti. Pertanto le biopsie devono sempre essere esguite nel sospetto di EoE. 

La radiografia del tubo digerente con pasto baritato è un altro strumento diagnostico, utile nel definire la lunghezza e l’entità delle stenosi esofagee. Non esistono, ad oggi, marcatori su sangue, feci, urine o saliva che permettano di fare diagnosi di malattia.

Come si cura?

La natura cronica della malattia richiede una terapia di lunga durata con talvolta una ripresa, non prevedibile, della sintomatologia alla sospensione della stessa. La terapia ha l'obiettivo di risolvere i sintomi e l'infiammazione a livello esofageo.

La prima linea di trattamento è costituita dagli inibitori di pompa protonica a doppia dose per un periodo di otto settimane con successiva rivalutazione endoscopica ed istologica.

La mancata risposta alla terapia acido-soppressiva pone indicazione alla somministrazione di steroidi topici (fluticasone o budesonide) o di una dieta di eliminazione. Anche in questo caso l'efficacia andrà rivalutata endoscopicamente e istologicamente dopo 8-12 settimane.

La terapia dietetica è si basa con diete elementari o diete empiriche, che consistono nell'’interruzione dall’assunzione dei più comuni alimenti allergenici quali il latte, le uova, il grano, la soia, le nocciole, e molluschi (2, 4 o 6 food- elimination diet o SFED a seconda dell’alimento scelto).

Lo sviluppo di complicanze legate all'infiammazione cronica come le stenosi esofagee necessitano di dilatazione endoscopica.